Врожденная лобарная эмфизема и синдром Вильямса-Кемпбелла
Врожденная лобарная эмфизема характеризуется растяжением паренхимы доли (реже – сегмента) вследствие частичной обструкции дренирующего бронха.
Гипотезы патогенеза:
- недоразвитие или отсутствие хрящей бронха;
- гипертрофия слизистой оболочки бронхов с образованием складок, слизистых пробок;
- сдавление бронха извне бронхогенными кистами, аномально расположенными сосудами (излюбленная локализация – верхняя доля левого легкого).
При рентгено– и томографии повышенная прозрачность пораженной части легкого. Легочный рисунок в этой области обеднен или вообще не прослеживается. Диафрагма уплощена, экскурсия ее ограничена. Средостение смещено в сторону непораженного легкого.
Лечение. Оперативное удаление пораженной части легкого.
Клиническая картина. Раннее появление бронхолегочного воспаления. Деформация и вздутие грудной клетки. Одышка, свистящее дыхание, кашель с мокротой, влажные хрипы в легких. Деформация ногтей и концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек». Резкое нарушение ФВД, развитие вентиляционной недостаточности обструктивного типа.
Диагностика. При рентгенографическом исследовании вздутие легочной ткани.
При бронхографии наличие генерализованных и баллонирую-щих бронхоэктазов с типичной проксимальной локализацией; преимущественно поражаются нижние доли.
Течение неблагоприятное; больные погибают от прогрессирующей легочно-сердечной недостаточности.
